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1.
Article in Spanish | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1515271

ABSTRACT

Introducción: Las fisuras labiopalatinas son los defectos congénitos más frecuentemente atendidas en los servicios de cirugía maxilofacial pediátricos. Estas aparecen precozmente en la vida intrauterina durante el período embrionario e inicio del período fetal. Objetivo: Examinar las características clínicas de pacientes con fisuras labiopalatinas. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y transversal. El universo de estudio quedó conformado por 91 historias clínicas de pacientes atendidos en el departamento de Cirugía Maxilofacial del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler Ledea" en La Habana, entre 2015 y 2019. Las variables medidas fueron edad, sexo, tipo de fisura, defectos congénitos aislados y defectos congénitos múltiples. Resultados: Predominaron las féminas con 57,1 % y las edades menores de un año para el 54,9 %. Las fisuras palatinas aisladas se presentaron con mayor frecuencia (39,6 %) y las fisuras labiales del lado izquierdo se mostraron en 18 pacientes (32,7 %). El defecto congénito aislado más usual resultó la comunicación interventricular (4,4 %) y el defecto congénito múltiple resultó el síndrome de Goldenhar (5,5 %). Conclusiones: En los niños estudiados con fisuras labiopalatinas existió predominio del sexo femenino, fundamentalmente, en las niñas con menos de cinco años. La fisura palatina aislada resultó la más frecuente; un pequeño grupo de pacientes presentó defectos congénitos asociados, sobre todo cardiovasculares; y los defectos congénitos múltiples se vincularon con mayor frecuencia con las fisuras palatinas aisladas.


Introduction: Cleft lip and palate are the most frequently seen congenital defects in pediatric maxillofacial surgery services. They appear early in intrauterine life during the embryonic and early fetal period. Objective: To examine the clinical characteristics of patients with cleft lip and palate. Methods: Descriptive, retrospective and cross-sectional study. The study universe consisted of 91 clinical histories of patients attended at the Maxillofacial Surgery Department of "William Soler Ledea" University Pediatric Hospital in Havana, between 2015 and 2019. The variables measured were age, sex, type of cleft, isolated congenital defects and multiple congenital defects. Results: Females predominated with 57.1% and ages younger than one year (54.9%). Isolated cleft palates were more frequent (39.6%) and left-sided lip clefts were present in 18 patients (32.7%). The most usual isolated congenital defect was ventricular septal defect (4.4 %) and multiple congenital defect resulted in Goldenhar syndrome (5.5%). Conclusions: In the children studied with cleft lip and palate there was a predominance of the female sex, mainly in girls under five years of age. Isolated cleft palate was the most frequent; and small group of patients presented cleft palate defects.

2.
Rev. cuba. cir ; 61(3)sept. 2022.
Article in Spanish | LILACS, CUMED | ID: biblio-1441509

ABSTRACT

Introducción: La deformidad nasal asociada con el labio leporino ha sido vista como uno de los problemas reconstructivos más desafiantes en la rinoplastia, hasta el momento no se ha acordado ningún método único para cuantificar el éxito del tratamiento. En el año 2006 se aprobó oficialmente el protocolo para el tratamiento de las deformidades nasales complejas del Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras", que están incluidas, las deformidades nasales congénitas secundarias en el adulto, no se recogen antecedentes de resultados en este grupo de pacientes basados en mediciones objetivas. Objetivo: Evaluar los resultados estéticos de la rinoplastia secundaria en pacientes con fisura labiopalatina. Métodos: Se realizó un estudio analítico a través de mediciones nasales angulares y de áreas, comparadas en fotografías estandarizadas entre el pre y posoperatorio y se determinó el índice de asimetría según la fórmula de Nakamura. Un panel de expertos usó la escala de Asher McDade y realizó la evaluación subjetiva de las imágenes, que permitió calcular el índice estético antes y después del tratamiento. Resultados: Se obtuvo una reducción marcada de todos los índices de asimetría nasal entre el pre y posoperatorio, así como una mejoría del índice estético posoperatorio pasándose de una apariencia pobre a muy buena apariencia. Conclusiones: Con la aplicación del protocolo para el tratamiento de las deformidades nasales del paciente fisurado adulto del Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras" se obtienen buenos resultados estéticos(AU)


Introduction: Nasal deformity associated with cleft lip has been seen as one of the most challenging reconstructive problems in rhinoplasty; up to date, no single method has been agreed upon to quantify management success. In 2006, the protocol for managing complex nasal deformities was officially approved by Hermanos Ameijeiras Clinical Surgical Hospital, which includes secondary congenital nasal deformities in adults; however, there is no history of outcomes in this group of patients based on objective measurements. Objective: To assess the aesthetic outcomes of secondary rhinoplasty in patients with cleft lip and palate. Methods: An analytical study was carried out through linear and angular nasal measurements, compared in standardized photographs between the pre- and postoperative period; while the asymmetry index was determined according to Nakamura's formula. A panel of experts used the Asher McDade scale and performed the subjective assessment of the images, which allowed calculation of the esthetic index before and after the procedure. Results: A marked reduction was obtained in all nasal asymmetry indexes between the pre- and postoperative periods; as well as an improvement in the postoperative aesthetic index, from a poor appearance to a very good appearance. Conclusions: With the application of the protocol for managing nasal deformities of the adult cleft patient of Hermanos Ameijeiras Clinical Surgical Hospital, good esthetic outcomes are obtained(AU)


Subject(s)
Humans , Rhinoplasty/methods , Nose/abnormalities , Cleft Lip , Plastic Surgery Procedures/methods
3.
Int. j. odontostomatol. (Print) ; 13(2): 123-131, jun. 2019. tab, graf
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-1002294

ABSTRACT

RESUMEN: Las fisuras labiopalatinas corresponden a las malformaciones de cabeza y cuello de mayor prevalencia a nivel mundial; dentro de las cuales, aquellas que no están asociadas a síndrome son las más frecuentes. Los pacientes que sufren estas malformaciones presentan en muchos casos hipoplasia maxilar. La distracción osteogénica maxilar mediante distractor externo rígido constituye una alternativa de tratamiento para la corrección de esta deficiencia esqueletal. Describir los cambios faciales y su estabilidad en el tiempo, en pacientes con fisura labio palatina no sindrómica sometidos a distracción osteogénica maxilar con distractor externo rígido. Se realizó una búsqueda estratégica en las bases de datos PubMed, Epistemonikos, EBSCO, BEIC y The Cochrane Library a través de las palabras clave cleft palate; cleft lip and palate; distraction osteogenesis; osteodistraction; callotasis; callotases; callus distraction, maxillary hypoplasia; midface hypoplasia; hypoplastic maxilla; maxillary deficiency; retromaxilla y maxillary retrognatism; con los términos booleanos AND y OR. Se seleccionaron 20 artículos: 2 revisiones sistemáticas, 3 ensayos clínicos, 14 estudios observacionales descriptivos y 1 estudio observacional analítico. La distracción osteogénica maxilar con distractor externo rígido corresponde a una alternativa efectiva en el tratamiento de la retrusión del tercio medio en pacientes con fisura labiopalatina no sindrómica. Esta técnica, sin embargo, no consigue cambios completamente estables, existiendo múltiples factores relacionados con su recidiva.


ABSTRACT: Cleft lip and palate is the world's most prevalent head and neck malformation, within which, nonsyndromic is the most frequent. Patients with this malformation in many cases present maxillary hypoplasia. Maxillary distraction osteogenesis through a rigid external distractor constitutes an alternative to correct this skeletal deficiency. The objective of this study was to describe facial changes and their stability over time in non-syndromic cleft lip and palate patients undergoing distraction osteogenesis through rigid external distractor. An electronic search was carried out in PubMed database, Epistemonikos, EBSCO, BEIC and The Cochrane Library through the keywords cleft palate; cleft lip and palate; distraction osteogenesis; osteodistraction; callotasis; callotases; callus distraction, maxillary hypoplasia; midface hypoplasia; hypoplastic maxilla; maxillary deficiency; retromaxilla and maxillary retrognatism, related to each other with the Boolean terms AND and OR. For this analysis 20 articles were selected: 2 systematic reviews, 3 clinical trials, 14 descriptive observational studies and 1 analytic observational study. Maxillary distraction osteogenesis through rigid external distractor is an effective alternative in the treatment of midface retrusion in non-syndromic cleft lip and palate patients. However, this technique does not completely achieve stable changes, due to multiple factors related to its recurrence.


Subject(s)
Humans , Cleft Lip/surgery , Cleft Palate/surgery , Osteotomy, Le Fort/methods , Osteogenesis, Distraction/methods , Orthognathic Surgery , Maxilla/abnormalities , Maxilla/surgery
4.
Int. j. morphol ; 36(3): 991-996, Sept. 2018. graf
Article in English | LILACS | ID: biblio-954220

ABSTRACT

The failure of fusion of nasal and maxillary processes results in cleft lip and palate (CLP), which is one of the most common birth defects. The morphopathogenesis of this pathology is multifactorial and still largely unclear. The aim of this study was to evaluate the presence of nestin, transcriptor factor SOX3 (Sox3) and homeobox protein DLX-4 (Dlx-4) in complete unilateral (CU) and complete bilateral (CB) CLP affected facial tissue. Oral mucosa tissue samples were obtained from 17 CUCLP and 13 CBCLP patients during surgical cleft correction and 6 unaffected control subjects. Obtained tissue sections were stained with hematoxylin and eosin and by immunohistochemistry for nestin, Sox3 and Dlx-4. The intensity of staining was graded semiquantitatively. Nestin-positive structures were detected in all CUCLP and CBCLP patients' tissue samples, varying from moderate number of nestin-positive structures to numerous. Sox3 immunoreactivity was more prominent in epithelial cells in both patient groups with frequently patchy distribution. Mainly moderate number of Dlx-4-positive cells was observed in most of tissue samples. Statistically significant moderate positive correlation was found between nestin and Sox3 factors in CUCLP patient group (Spearman's rank correlation coefficient = .517, P = .034). Increase of nestinpositive structures suggests its role in the regulation of the remodeling of tissue in both CUCLP and CBCLP affected tissue. Dominance of Sox3 positivity in cleft affected epithelium indicates its possible role in (compensatory) formation of defective oral epithelium of CUCLP and CBCLP patients. The reduced expression of Dlx-4 implicates its limited regulatory role on the craniofacial development in CUCLP and CBCLP affected tissue.


La falla en la fusión de los procesos nasal y maxilar son causante de la fisura labiopalatina (FLP), que es uno de los defectos congénitos más comunes. La morfopatogenia de esta patología es multifactorial y aún poco clara. El objetivo de este estudio fue evaluar la presencia de nestina, el factor transcriptor SOX3 (Sox3) y la proteína homeobox DLX-4 (Dlx-4) en todo el tejido facial afectado por FLP bilateral unilateral (FU) y bilateral completa (FB). Se obtuvieron muestras de tejido de mucosa oral de 17 pacientes FUFLP y 13 FBFLP durante la corrección quirúrgica de la fisura y de 6 sujetos de control no afectados. Las secciones de tejido obtenidas se tiñeron con hematoxilina y eosina y mediante inmunohistoquímica para nestina, Sox3 y Dlx-4. La intensidad de la tinción fue graduada semicuantitativamente. Se detectaron estructuras positivas para nestina en todas las muestras de tejido de pacientes FUFLP y FBFLP, variando desde un número moderado a numerosas estructuras positivas para nestina. La inmunorreactividad de Sox3 fue más prominente en las células epiteliales en ambos grupos de pacientes con distribución frecuentemente irregular. Se observó un número principalmente moderado de células Dlx-4-positivas en la mayoría de las muestras de tejido. Se encontró una correlación positiva moderada estadísticamente significativa entre los factores de nestina y Sox3 en el grupo de pacientes FUFLP (coeficiente de correlación de rangos de Spearman = 0,517, P = 0,034). El aumento de estructuras positivas para nestina sugiere su papel en la regulación de la remodelación de tejido, tanto en tejido afectado por FUFLP como FBFLP. La dominancia de la positividad de Sox3 en el epitelio afectado de la fisura, indica su posible papel en la formación (compensatoria) del epitelio oral defectuoso de pacientes FUFLP y FBFLP. La expresión reducida de Dlx-4 implica su función reguladora limitada en el desarrollo craneofacial en tejido afectado por FUFLP y FBFLP.


Subject(s)
Cleft Lip/metabolism , Cleft Palate/metabolism , Homeodomain Proteins/metabolism , SOXB1 Transcription Factors/metabolism , Nestin/metabolism , Immunohistochemistry
5.
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-959755

ABSTRACT

RESUMEN: Las dificultades por ausencia de una pieza dentaria anterior en un paciente con fisura de labio y paladar operado y en período de crecimiento requieren una solución estética inmediata posterior al retiro de aparatología fija de ortodoncia y en espera de una solución definitiva, sin embargo, ante escenarios como éste son útiles materiales de restauración que cumplan con indicaciones como rapidez en el trabajo, de tipo adhesivos reforzados con fibras de polietileno, altamente estéticos, manipulables y útiles en moldeabilidad. Se presenta un caso donde se utilizó resina compuesta, una cinta reforzada de fibra de polietileno, para la realización de un puente de reposición temporal de dos piezas dentarias anteriores en un paciente con diagnóstico de fisura de labio y paladar unilateral como una solución muy estética, no invasiva, provisional en espera del término del crecimiento para una rehabilitación definitiva.


ABSTRACT: There are several therapeutic alternatives for the rehabilitation of absent permanent teeth, but these alternatives are limited when the piece has an im-portant aesthetic component and must be performed in developing patients. Such is the case of patients with cleft palate, in which it is essential to use a highly es-thetic material and to rehabilitate edentulous spaces, usually an incisor, once the orthodontic treatment is completed and as a temporary solution in waiting of a de-finitive rehabilitation in these situations, restorative materials reinforced with poly-ethylene fibers are useful. In this case, a reinforced tape of polyethylene fiber was used as a temporary replacement bridge of two anterior teeth in a patient with a diagnosis of cleft lip and unilateral palate as an esthetic, non-invasive and temporary solution until his grow for a definitive rehabilitation.


Subject(s)
Humans , Orthodontics, Corrective , Adhesives , Cleft Lip , Cleft Palate , Esthetics
6.
Psicol. ciênc. prof ; 37(2): 318-334, abr.-jun. 2017. tab
Article in Portuguese | LILACS | ID: biblio-842154

ABSTRACT

Resumo Indicadores emocionais maternos como a ansiedade têm sido considerados como condições de adversidade ao desenvolvimento infantil. São observadas peculiaridades e uma diversidade de achados em relação a problemas de comportamento e a outros distúrbios debilitantes em crianças ao longo do ciclo vital. O presente estudo objetivou identificar e associar indicadores clínicos para a ansiedade materna com os indicadores de problemas de comportamento (internalizantes e externalizantes) de 83 crianças com fissura labiopalatina, com idade entre três e cinco anos. Os instrumentos utilizados foram: protocolo de entrevista, Idate e CBCL. Os resultados apontaram que as crianças que convivem com mães com indicadores clínicos para ansiedade apresentaram prevalência de comportamentos internalizantes (p < 0,001) e externalizantes (p < 0,001). Para os meninos (37,5%) seriam identificados mais problemas de comportamento externalizantes enquanto que para as meninas (60,0%), mais problemas de comportamento internalizantes. Das mães identificadas com ansiedade avaliaram suas crianças como clínicas em problemas externalizantes (p = 0,020 e < 0,001). Considera-se que tais dados podem contribuir para o planejamento de ações preventivas e interventivas, de modo a favorecer o suporte psicológico para as mães que apresentam indicadores clínicos para ansiedade, assim como propor medidas para os problemas comportamentais das crianças que convivem com mães ansiosas....(AU)


Abstract Maternal emotional indicators such as anxiety have been considered as conditions of adversity to child development, and peculiarities and diversity of findings have been observed in relation to behavioral problems and other debilitating disorders in children across the life cycle. The present study aimed to identify and associate clinical indicators for maternal anxiety along with indicators of behavioral problems (internalizing and externalizing) of 83 children with cleft lip and palate, aged between three and five years old. The instruments used were: Interview Protocol, IDATE and CBCL. The results indicated that children who live with mothers with clinical indicators for anxiety showed prevalence of internalizing (p < 0.001) and externalizing (p < 0.001) behaviors; in boys (37.5%) were identified more externalizing behavioral problems while in girls (60.0%) were identified more internalizing behavioral problems. Children with mothers identified with anxiety were evaluated as clinical in externalizing problems (p = 0.020 e < 0.001). It is considered that such data can contribute to the planning of preventive and interventional actions, in order to promote psychological support for mothers who have clinical indicators for anxiety, and to propose measures for the behavioral problems of children living with anxious mothers....(AU)


Resumen Indicadores emocionales maternos como la ansiedad han sido considerados como condiciones adversas al desarrollo infantil, observándose peculiaridades y resultados con relación a problemas de conducta y a otros disturbios debilitantes en niños a lo largo del ciclo vital. El presente estudio tuvo como objetivo identificar y asociar indicadores clínicos de ansiedad materna con los indicadores de problemas de comportamiento (internalizantes y externalizantes) de 83 niños con fisura labio-palatina, con edades entre tres y cinco años. Los instrumentos utilizados fueron: protocolo de entrevista, Idate y CBCL. Los resultados señalaron que los niños que conviven con madres con indicadores clínicos de ansiedad presentaron prevalencia de conductas internalizantes (p < 0,001) y externalizantes (p < 0,001), siendo que para los varones (37,5%) serían identificados más problemas de comportamientos externalizantes y para las niñas (60,0%) más problemas de comportamientos internalizantes. Las madres identificadas con ansiedad evaluaron a sus niños como clínicos en problemas externalizantes (p = 0,020 e < 0,001). Consideramos que estos datos pueden contribuir para el planeamiento de acciones de prevención e intervención con la finalidad de favorecer el apoyo psicológico a las madres que presentaron indicadores clínicos de ansiedad, así como para proponer medidas para los problemas de conducta de los niños que viven con madres ansiosas....(AU)


Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Anxiety , Child , Child Behavior , Child Development , Cleft Palate , Indicators (Statistics)
7.
Iatreia ; 30(1): 86-91, ene. 2017. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-834669

ABSTRACT

El síndrome oro-facio-digital (OFD) es un trastorno raro del desarrollo embrionario, cuya incidencia en la población general fluctúa entre menos de 1/1 000 000 y 1/250 000 nacidos vivos. Los pacientes suelen presentar complicaciones del desarrollo de la boca, la cara, las manos y los pies. Hasta el momento se desconoce la mayoría de los genes implicados por lo que el diagnóstico es clínico. Se presenta el caso de un paciente en edad escolar con alteraciones orales, faciales, digitales y auditivas compatibles con el síndrome OFD; por sus características fenotípicas se hizo el diagnóstico de la variante tipo II. La discusión se basa en los criterios para las variantes del síndrome.


Oro-facial-digital syndrome (OFD) is a rare congenital disorder. Its incidence in the general population ranges from less than 1/1.000.000 to 1/250.000 living births. Patients usually present developmental disorders that affect the mouth, face, hands and feet. So far, most of the genes involved are unknown, so diagnosis is clinical. We report the case of a child with oral, facial, and digital alterations, and hearing impairment suggestive of the OFD syndrome. Phenotype was consistent with the type II variant. Discussion is based on the criteria for variants of the syndrome.


A síndrome oral-facial-digital (OFD) é um transtorno raro do desenvolvimento embrionário, cuja incidência na população geral flutua entre menos de 1/1 000 000 e 1/250 000 nascidos vivos. Os pacientes normalmente apresentam complicações do desenvolvimento da boca, a face, as manas e os pies. Até o momento se desconhece a maioria dos genes implicados pelo que o diagnóstico é clínico. Se apresenta o caso de um paciente em idade escolar com alterações orais, faciais, digitais e auditivas compatíveis com a síndrome OFD; por suas características fenotípicas se fez o diagnóstico da variante tipa II. A discussão se baseia nos critérios para as variantes da síndrome.


Subject(s)
Humans , Male , Child , Rare Diseases , Embryonic Development , Orofaciodigital Syndromes
8.
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-844741

ABSTRACT

La fisura labiopalatina consiste en la falta de fusión de los procesos palatinos y labial durante el desarrollo embrionario. Estos pacientes presentan una comunicación buconasal, alteraciones dentarias de forma, tamaño y posición, y un deficiente desarrollo del maxilar. Su tratamiento requiere un trabajo de equipo multidisciplinar, ya que afecta funciones básicas que comprometen su calidad de vida, como comer, hablar o relacionarse socialmente. Aunque la cirugía primaria soluciona mayormente esta anomalía, algunas veces persiste la comunicación entre las cavidades bucal y nasal, lo que se conoce como comunicación o fístula buconasal. Esto supone una mayor dificultad en el cierre quirúrgico, siendo a veces imposible de cerrar a través de la cirugía. En tales casos, la obturación de dicha fístula a través de una prótesis otorga una solución de bajo costo para el paciente y con resultados óptimos a corto y mediano plazo. El objetivo de este artículo es exponer casos de rehabilitación protésica en pacientes con fisura labiopalatina y fístula buconasal posterior al tratamiento quirúrgico.


Cleft lip and palate is the lack of fusion of the palatal and labial processes during embryonic development. Patients are characterised by the presence of buconasal communication, dental alterations, and poor development of the maxilla. Treatment requires multidisciplinary team work, due to the impact on basic functions such as eating, talking or interacting with other people, and even compromising their quality of life. Although primary surgery mostly solves this anomaly, sometimes communication between the oral and nasal cavity persists (called communication or buconasal fistula). This leads to greater difficulty to surgically close it, being impossible in some cases. In these cases, the closure using a prosthesis provides a low-cost solution for the patient, with an optimal result in the short and medium term. The aim of this article is to present cases of prosthetic rehabilitation in patients with cleft lip and buconasal fistula after surgical treatment.


Subject(s)
Humans , Female , Child , Adult , Cleft Lip/rehabilitation , Cleft Palate/rehabilitation , Dental Prosthesis , Oral Fistula/rehabilitation , Postoperative Care
9.
Article in Spanish | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1053267

ABSTRACT

El Situs Inversus Totalis con dextrocardia es una rara entidad congénita caracterizada por la posición invertida de los órganos torácicos y abdominales en lo que respecta al eje derecha-izquierda, se le conoce como imagen en espejo y es resultado de anomalías en la rotación del tubo cardiaco durante el desarrollo embrionario; con una frecuencia de 1/10 000 nacidos vivos, su etiología no es clara pero se cree que es debido a un rasgo genético autosómico recesivo. Esta malformación usualmente va asociada a otras malformaciones, y a otras enfermedades genéticas como el Síndrome de Kartagener y el Síndrome de Ivemark; pudiendo ser diagnosticada prenatalmente. Se reporta el caso de una paciente pediátrica de 5 años de edad que fue atendida por presentar hemorragia digestiva alta, con antecedentes previos de Situs Inversus Totalis, dextrocardia, atresia de la arteria pulmonar y fisura labio-palatina.


Dextrocardia with Situs InversusTotalis is a rare congenital condition characterized by the inverted position of the thoracic and abdominal organs in regard to the left-right axis, it is known as mirror image and is the result of anomalies in the rotation of the heart tube during embryonic development; with a frequency of 1/ 10 000 live births, its etiology is unclear but is believed to be due to an autosomal recesive genetic ership. This malformation is usually associated with other malformations,and other genetic diseases like Kartagener syndrome and syndrome Ivemark; can be diagnosed prenatally. Patient 5 year of age was attended by upper gastrointestinal bleeding present with previous history of Situs InversusTotalis, dextrocardia, pulmonary artery atresia and cleft lip and palate is reported.

10.
Rev. cuba. estomatol ; 52(2): 188-195, ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-751795

ABSTRACT

El síndrome de Gorlin-Goltz corresponde a un trastorno de herencia autosómica dominante. Uno de los criterios menores de este síndrome es la fisura labiopalatina. Si bien esta corresponde a la anomalía congénita maxilofacial más prevalente, un porcentaje variable está asociado a síndromes. Presentar un caso de un paciente con síndrome de Gorlin-Goltz y fisura labiopalatina bilateral asociada constituye el propósito de esta presentación. Se trata de un paciente de 12 años de edad, con diagnóstico de síndrome de Gorlin-Goltz remitido por genetista. Clínicamente presenta anomalías cutáneas, óseas, dentarias, neurológicas, tumores, hoyuelos palmoplantares, prognatismo mandibular y fisura labiopalatina bilateral operada. Es importante reconocer las características asociadas no solo al área craneofacial, sino también a otras partes del cuerpo. Se requiere de la atención de un equipo multidisciplinario en el que el odontólogo también debe participar. La mayoría de las publicaciones se enfocan solo en el manejo quirúrgico de los quistes y no en el de otras secuelas asociadas, como lo es la fisura labiopalatina(AU)


Gorlin-Goltz syndrome is an autosomal dominant inheritance disorder. Cleft lip and palate is one of the minor criteria for this syndrome. Cleft lip and palate is the most prevalent congenital maxillofacial anomaly, and a varying percentage is associated with syndromes. Present the case of a patient with Gorlin-Goltz syndrome and associated bilateral cleft lip and palate. A 12-year-old male patient was referred by the geneticist with a diagnosis of Gorlin-Goltz syndrome. Clinical examination revealed skin, bone, dental and neurological anomalies, as well as tumors, palmoplantar pits, mandibular prognathism and operated bilateral cleft lip and palate. It is important to examine not only features associated with the craniofacial region, but also with other parts of the body. An interdisciplinary team is required of which the odontologist should be a member. Most publications only refer to the surgical management of cysts and not to associated sequels, such as cleft lip and palate(AU)


Subject(s)
Humans , Male , Child , Basal Cell Nevus Syndrome/diagnosis , Cleft Palate/diagnosis , Review Literature as Topic , Pediatric Dentistry/methods
11.
Int. j. odontostomatol. (Print) ; 9(1): 53-58, Apr. 2015. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-747477

ABSTRACT

El objetivo de este trabajo fue comparar la simetría transversal del maxilar desde los caninos hacia anterior, contrastando el lado fisurado con el lado no fisurado respecto a la línea mediana. Se diseño un estudio retrospectivo, comparativo de tipo cuantitativo, con doble enmascaramiento. Se analizaron 60 modelos de estudio dental de niños en dentición mixta con labio leporino unilateral y fisura velopalatina, operados, pertenecientes al IRMADEMA y al Hospital Luis Calvo Mackenna. Se determinó la longitud transversal anterior del maxilar a nivel de caninos. Luego se determino la longitud anterior del maxilar a nivel de la línea media, la cual se dividió en tercios. Se determinó la longitud transversal de cada lado, desde estos puntos hasta el punto medio del reborde alveolar. Existe una diferencia significativa entre la longitud transversal del lado fisurado y el lado no fisurado en relación a la línea mediana, siendo este último mayor en los tres niveles de medición. No se observó diferencia por sexo (p>0,05) La zona anterior del maxilar se presenta en forma asimétrica en el sentido transversal, en pacientes con labio leporino unilateral y fisura velopalatina operada. La diferencia es mayor a nivel de caninos y tiende a un aplanamiento del lado fisurado. Se sugiere un estudio longitudinal que muestre la evolución en el tiempo de dicha asimetría.


The objective of this study was to compare the transversal symmetry of the upper maxilla starting from the canine towards the anterior contrasting the cleft side and the non-cleft side with respect to the centerline. A retrospective and comparative study of the quantitative type. Sixty study models of children were analyzed with mixed dentition with unilateral cleft lip and operated velum cleft, these patients were from the Craniofacial Malformation Unit and the Luis Calvo Mackenna Hospital. The anterior transversal length of the maxilla wasdetermined at the canine level, then the anterior length of the maxilla at the level of the center line was determined, which was split into thirds. The transversal length of each side was determined from these points to the center point of the alveolar ridge. There is a significant stastistical difference between the transversal length of the cleft and non cleft side with regards to the center line, with the latter being greater on all three measuring levels. No difference was shown regarding sex (P>0.05). On patients with unilateral cleft lip and operated cleft palate, the anterior zone of the upper maxilla shows an asymmetry in the transversal direction. The difference is greater at the canine level and tends to flatten out on the cleft side. A longitudinal study is suggested that this would show an evolution of such asymmetry in a time period.


Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Cleft Lip/surgery , Cleft Palate/surgery , Maxilla/growth & development , Vertical Dimension , Cross-Sectional Studies , Data Interpretation, Statistical , Cleft Lip/pathology , Facial Asymmetry/classification
12.
Rev. Ateneo Argent. Odontol ; 52(1): 17-24, 2014. ilus, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-726049

ABSTRACT

Introducción: La Fundación Gantz utiliza como tratamiento de ortopedia prequirúrgica en pacientes fisurados, el parche Dynacleft y conformador nasal. Para ello, se realizó un estudio para constatar las características generales que conlleva este tratamiento, las instrucciones hacia los padres y las posibles complicaciones. Materiales y métodos: se realizó una encuesta a 57 apoderados de pacientes con fisura labio-palatina unilateral completa, tratados con Dynacleft y conformador nasal. Resultados: en cuanto al parche Dynacleft, la duración fue de 2,5 días con o sin uso de parche anexo. Su principal causa de recambio era que al mojarse, perdía sus propiedades de adhesión y resistencia y la mayoría de los encuestados afirma que su uso mejora el procedimiento de alimentación. Con respecto a la apreciación de los padres de ambos tratamientos, mayoritariamente afirman un resultado estético excelente. Si bien presentan buena tolerancia, en ambos tratamientos hay complicaciones. Discusión: es importante enfatizar el uso del parche Dynacleft en la alimentación y mantener, en lo posible, un ambiente seco para su mayor duración y no utilizar un parche anexo, ya que éste sólo interfiere en el tratamiento. Algunas sugerencias para evitar la desinserción del conformador nasal son el uso de cinta micropore sobre la nariz y/o la inmovilización de los brazos del lactante. En caso del parche Dynacleft, el tratamiento para evitar la irritación de la piel es mediante parches protectores. Concusión. gracias a este estudio podemos realizar de mejor forma nuestros tratamientos y así obtener mejores resultados


Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Infant , Cleft Palate/therapy , Cleft Lip/therapy , Palatal Obturators , Acrylic Resins , Chile , Foundations/standards , Nose/abnormalities , Data Interpretation, Statistical , Treatment Outcome
13.
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-673085

ABSTRACT

En la actualidad el aumento de la demanda estética y la necesidad de procedimientos mínimamente invasivos ha llevado a un aumento de la técnica adhesiva. Ribbond® es una marca de fibra de polietileno que permite un eficiente traspaso de fuerzas, es virtualmente plegable y se adapta fácilmente a la morfología dentaria y al contorno del arco dentario. Dentro de sus principales características podemos encontrar: Biocompatibilidad, inerte, translúcido y durable. Dentro de la odontología se le han dado distintos usos para esta fibra, ya sea como mantenedor de espacio, puente adhesivo, poste y núcleo endodóntico, ferulización, restauraciones tipo inlay y estabilización postortodóncica. En el caso de los pacientes fisurados se ha hecho relevante el uso de Ribbond® como puente adhesivo ya que permite mejorar la estética y rehabilitar temporalmente los espacios desdentados causados por la ausencia de un incisivo, principalmente una vez terminado el tratamiento de ortodoncia y en espera de una rehabilitación definitiva, aún más cuando el paciente no ha terminado su crecimiento y desarrollo. En este artículo se presenta un caso clínico de un paciente con labio leporino y fisura velopalatina operado demostrativo de la técnica de rehabilitación con Ribbond®.


Today the increasing demand of aesthetic and minimally invasive procedures has led to a boom of the adhesive technique. Ribbond® is a polyethylene fiber that allows an efficient transfer of forces, is virtually foldable and is easily adapted to tooth morphology and dental arch contour. Among its main features we can find: Biocompatibility, inert, translucent and durable. In dentistry, different uses have been given to this fiber, whether as space maintainer, adhesive bridge, endodontic post and core, splinting, inlay type restorations and postorthodontic stabilization. In the case of cleft lip and palate patients the use of Ribbond® as an adhesive bridge has become relevant, as it improves aesthetics and temporarily rehabilitates the edentulous spaces caused by the absence of an incisor. It is used especially after completion of the orthodontic treatment and waiting for a final rehabilitation, even when the patient has not completed their growth and development. This article presents a clinical case of a patient with lip and cleft palate operated with the rehabilitation technique using Ribbond®.


Subject(s)
Humans , Female , Denture, Partial, Fixed , Cleft Palate/therapy , Cleft Lip/therapy , Polyethylenes/therapeutic use , Biocompatible Materials , Treatment Outcome
14.
Medisan ; 15(9)sept. 2011. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-616374

ABSTRACT

El tratamiento de pacientes con fisuras del labio y paladar ha significado un gran avance en el perfeccionamiento de los equipos de salud multidisciplinarios, puesto que esa malformación congénita exige la participación coordinada de varios especialistas de diferentes ramas de las ciencias biomédicas como única forma de obtener buenos resultados, con protagonismo de los ortodoncistas, quienes aprovechan el potencial de crecimiento y desarrollo de los niños durante esta etapa de la vida para lograr el éxito terapéutico en conjunto.


The treatment of patients with cleft lip and palate has meant a breakthrough in the improvement of multidisciplinary health teams, since this congenital malformation demands the coordinated participation of several specialists from different branches of biomedical sciences as the only way to obtain good results, with the role of the orthodontists who take advantage of the potential for children's growth and development during this stage of life to achieve the therapeutic success on the whole.


Subject(s)
Humans , Congenital Abnormalities , Cleft Palate/surgery , Cleft Palate/therapy , Lip Diseases , Orthodontics , Patient Care Team
15.
Rev. otorrinolaringol. cir. cabeza cuello ; 70(2): 117-122, ago. 2010. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-577233

ABSTRACT

Introducción: La otitis media con efusión presenta una alta prevalencia en pacientes con fisura palatina, debido a una obstrucción funcional de la tuba auditiva. Dada su asociación con hipoacusia y una baja tendencia de resolución espontánea, existe controversia sobre la necesidad de instalar tubos de ventilación en estos pacientes. Objetivo: Comparar resultados anatómicos y audiológicos de dos estrategias de tratamiento. Material y método: Estudio de cohorte histórica en niños de 8 a 11 años con fisura velopalatina operada. La otitis con efusión de un grupo se trató con tubos de ventilación, mientras otro grupo tuvo un manejo conservador. La presencia de alteraciones timpánicas e hipoacusia se compararon entre ambos grupos mediante Xi cuadrado y test de Fischer. Resultados: Cincuenta y seis pacientes fueron reclutados, 24 en estrategia quirúrgica y 32 en conservadora. Todos los pacientes presentan una evaluación fonoaudiológica normal. Existe mayor frecuencia de retracción timpánica, perforación timpánica e hipoacusia de conducción en aquellos niños sometidos a una estrategia agresiva de tratamiento. Discusión: Existen mayores alteraciones timpánicas e hipoacusia en los pacientes sometidos a una estrategia de tratamiento quirúrgica, por lo que parece prudente realizar una evaluación individual y determinar la necesidad de cirugía de acuerdo a cada paciente.


Introduction: Otitis media with effusion (OME) is a frequent finding in patients with cleft palate due to a functional obstruction of the Eustachian tube. Because of its association with hearing loss and low rate of spontaneous resolution the use of ventilation tubes as treatment appears as beneficial The clinical and audiological consequences of this conduct areinot well established. Aim: To compare anatómical and audiologics results with two strategies of treatment. Material ana method: Historical cohort study of children from 8 to 10 years, with cleft palate, surgically corrected, and with OME. One group was treated with ventilation tubes, and an expectant management was carried out with the other group. The following parameters were compared by Xi-square test and Fischer: tympanic membrane state, presence of compiications and hearing level. Results: Fifty six patients were admitted, 24 in surgical management and 32 in conservative. Every child had a cleft palate corrected without velopharyngeal insufficiency It was found a higher frequency of tympanic membrane retraction, tympanic membrane perforation and hearing loss in the case groups were found. Discusion: We found a greater presence of tympanic alterations and hearing disorders in patients subjected to ventilation tubes as treatment of OME. It seems prudent to evalúate the surgical alternative individually according to each patient characteristic.


Subject(s)
Humans , Child , Cleft Palate/complications , Otitis Media with Effusion/etiology , Otitis Media with Effusion/therapy , Hearing Loss/etiology , Middle Ear Ventilation
16.
Univ. odontol ; 29(62): 11-18, ene.-jun. 2010. tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-587043

ABSTRACT

Antecedentes: se ha determinado que la forma craneofacial de individuos con y sin fisuras orofaciales es distinta y está influenciada por factores hereditarios. Estudios en diferentes poblaciones han sugerido que la morfología craneofacial de padres biológicos de niños con fisuras orofaciales podría ser diferente a la población general. Objetivo: observar los fenotipos faciales paternos que pueden estar relacionados con el riesgo de fisuras labio-palatinas no sindrómicas (FLPNS) en su descendencia en un grupo de población africana. Método: se seleccionaron 63 fotografías a 80 padres de niños con FLPNS; el grupo control incluyó fotografías de frente y de perfil de 70 pacientes. Las fotografías fueron analizadas mediante el programa Vistadent O.C. y con screen ruler como segundo apoyo (margen de error mínimo: 1 mm). Resultados: al análisis fotográfico transversal, la distancia interlímbica en el grupo de estudio fue mayor (56,7%) que en el grupo control (37,1%) (p=0,02). Respecto de la relación del lado de la fisura con la presencia de asimetría lateral en los padres de individuos con FLPNS, se encontró que en 16 pacientes hubo mayor ancho nasal izquierdo; de éstos, 10 presentaron descendencia con fisura izquierda. En sentido vertical, el tercio superior disminuido se presentó como rasgo predominante, por lo cual no es un factor de riesgo, como sí lo es para otras razas. Conclusiones: los padres de individuos de raza negra con FLPNS, en la población estudiada, presentan características fenotípicas distintas en comparación con un grupo control. En sentido horizontal, los padres presentaron una distancia interlímbica mayor que puede asociarse con riesgo de FLPNS en su descendencia.


Background: Craniofacial shape of individuals with orofacial clefts is different from unaffected ones and is influenced by hereditary factors. It was suggested that the craniofacial morphology of biological parents of affected individuals may differ from the regular population. Objective: Describe the parental facial phenotype that may be related to risk of non-syndromic cleft lip/palate (NSCLP) in the offspring in an African population. Methods: 67 frontal and lateral photographs from 80 parents of children with NSCL with or without palate; 70 photographs from a control group were selected. Photos were analyzed through the Vistadent O.C. software and a screen ruler. Results: The frontal view of the facial upper third was smaller in the parental and control groups (64% and 40%). Transversally, the interlimbic distance in the study group was larger (56.7%) than the control group (37.1%) (p=0,02). When comparing cleft side and presence of lateral asymmetry, there was a larger nasal width on the left side (16 parents) and 10 of these had an offspring with left side cleft. Conclusions: Parents of children with NSCLP in this sample of African race showed phenotypic traits that differed from the control group. In the horizontal view, parents had a larger interlimbic distance that may be associated with the risk of having children with NSCLP. Vertically, a smaller facial upper third cannot be taken as a risk factor as has been taken for other race studies, as well as a large nasal width in the African race is not a risk factor, but a common trait in the African race.


Subject(s)
Phenotype , Cleft Lip , Cleft Palate
17.
Rev. chil. obstet. ginecol ; 74(5): 311-314, 2009. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-556748

ABSTRACT

Antecedentes: La fisura labiopalatina (FLP) es la malformación facial más común, afectando a 1,8/1000 nacimientos. En sus inicios, la ultrasonografía 2D (US2D) diagnosticaba FLP en 5,3 por ciento de los casos, siendo actualmente el 71,5-95 por ciento. Se ha reportado la utilidad de la ultrasonografía 3D (US3D) y del doppler color (DC) para evaluar el compromiso palatino. Objetivo: Reportar la utilidad de US3D y del DC en el estudio de FLP durante el control fetal prenatal. Pacientes: Estudio de serie de casos de labio leporino pesquisados prenatalmente por US2D, que concurrieron a ecografía rutinaria del segundo trimestre del embarazo a la Clínica de la Mujer de Viña del Mar, entre enero de 1997 y abril de 2009. A todos se les realizó US3D por un operador. Se realizó consejo genético, apoyo psicológico y educación prenatal. Resultados: Se detectaron 7 casos de fetos con labio leporino, siendo confirmados al nacer. Uno presentó compromiso palatino. En un caso se realizó imagen DC, que permitió descartar la presencia de compromiso palatino, lo cual se correspondió con la US3D, siendo comprobado al nacimiento. Conclusión: La US3D permite estudiar la región facial, complementando la US2D en la observación del defecto labial y compromiso palatino. La detección prenatal de FLP disminuye el impacto psicológico que provoca en los padres.


Background: The cleft of lip and palate (CLP) are the commonest facial malformation, which affects 1.8/1000 births. In the beginning, CLP was detected in 5.3 percent by 2D ultrasonography (2DUS). This value had increased to 71.5-95 percent. 3D ultrasonography (3DUS) and color doppler (CD) utility had been reported to evaluate palate integrity. Objective: To report the utility of 3DUS and DC in CLP detection during prenatal evaluation. Patients: A case series study was conducted with review of prenatal screening CLP cases by 2DUS which perform routine second trimester ultrasonography in Clínica de la Mujer, Viña del Mar, between January 1997 and April 2009. All 3DUS were performed by one observer. Genetic counseling, psychology support and prenatal education were realized in all cases. Results: Seven cleft labial were detected, which was confirmed at birth. In one case was detected cleft palate. In one case, cleft palate was excluded with CD, which was supported by 3DUS. This finding was confirmed at birth. Conclusion: The 3DUS complements 2DUS in facial, labial and palate evaluation. The prenatal diagnosis decreases psychological impact in parents.


Subject(s)
Humans , Cleft Palate , Cleft Lip , Ultrasonography, Prenatal/methods , Imaging, Three-Dimensional , Ultrasonography, Doppler, Color
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